Μετωποκροταφική Ανοια
Τι είναι η μετωποκροταφική άνοια – Εκφύλιση
Μετωποκροταφική Άνοια (FTD)
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) ανήκει σε μια ομάδα εγκεφαλικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από την ατροφία του μετωπιαίου ή/και του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Αυτή η πάθηση συχνά συνοδεύεται από διαταραχές στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά και τη λεκτική ικανότητα. Ο πιο συχνός υπότυπος της μετωποκροταφικής άνοιας είναι ο υπότυπος με διαταραχές στη συμπεριφορά (behavioral variant – bvFTD).
Οι ασθενείς με τον υπότυπο αυτό παρουσιάζουν σημαντικές αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα, όπως απώλεια της κοινωνικής κρίσης, έλλειψη ενσυναίσθησης και ακατάλληλες κοινωνικές συμπεριφορές. Μπορεί επίσης να παρουσιάζουν παρορμητικότητα, απάθεια και επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές, οι οποίες επηρεάζουν σοβαρά την καθημερινή τους λειτουργικότητα.
Άλλοι υπότυποι της μετωποκροταφικής άνοιας περιλαμβάνουν διαταραχές που επηρεάζουν τον λόγο, την επικοινωνία, την κατανόηση και τη γραφή. Παραλλαγές FTD που επηρεάζουν τον λόγο περιλαμβάνουν:
- Σημασιολογικός υπότυπος/παραλλαγή της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας (Semantic Variant Primary Progressive Aphasia – SvPPA): Οι ασθενείς έχουν δυσκολία στην κατανόηση των λέξεων και των εννοιών, ενώ η παραγωγή του λόγου μπορεί να είναι σχετικά ανεπηρέαστη.
- Προοδευτική μη ρέουσα αφασία (Progressive Non-Fluent Aphasia – PNFA): Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν προβλήματα στην παραγωγή του λόγου, με ομιλία που γίνεται αργή και κοπιαστική.
- Λογοπενική προοδευτική αφασία (Logopenic Progressive Aphasia – LPA): Χαρακτηρίζεται από δυσκολίες στην εύρεση λέξεων και στην επανάληψη.
Σε πιο σπάνιες μορφές της μετωποκροταφικής άνοιας, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές στην κίνηση. Αυτές οι διαταραχές μπορεί να μοιάζουν με εκείνες που παρατηρούνται στη νόσο του Πάρκινσον ή την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Οι παραλλαγές της FTD που επηρεάζουν την κίνηση έχουν σχετιστεί με την ALS, τη φλοιοβασική εκφύλιση (Corticobasal Degeneration – CBD), και την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (Progressive Supranuclear Palsy – PSP). Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν:
- Παρκινσονισμό: Μυϊκή ακαμψία, τρόμο και βραδυκινησία.
- Στερεοτυπίες: Επαναλαμβανόμενες, ακούσιες κινήσεις.
- Ψευδαισθήσεις: Οπτικές ή ακουστικές ψευδαισθήσεις.
- Προβλήματα μνήμης: Δυσκολία στην αποθήκευση και ανάκληση πληροφοριών.
Για τη διάγνωση του συμπεριφορικού τύπου μετωποκροταφικής άνοιας (bvFTD), πρέπει να ισχύουν τρία από τα παρακάτω κριτήρια:
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) άρση αναστολών: Οι ασθενείς παρουσιάζουν απώλεια κοινωνικής κρίσης και επιδεικνύουν ακατάλληλες συμπεριφορές.
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) απάθεια ή αδράνεια: Οι ασθενείς δείχνουν έλλειψη κινήτρου και πρωτοβουλίας.
- Πρώιμη (2-3 χρόνια) απώλεια ενσυναίσθησης: Οι ασθενείς παρουσιάζουν έλλειψη κατανόησης και συναισθηματικής ανταπόκρισης προς τους άλλους.
- Τελετουργική ή ψυχαναγκαστική συμπεριφορά: Επαναλαμβανόμενες και άκαμπτες συνήθειες.
- Διατροφικές διαταραχές: Αλλαγές στις διατροφικές συνήθειες και προτιμήσεις.
- Διαταραχή επιτελικών-μετωπιαίων λειτουργιών σε νευροψυχολογικές δοκιμασίες: Οι ασθενείς παρουσιάζουν προβλήματα στις επιτελικές λειτουργίες, με σχετική διατήρηση της μνήμης και της οπτικοχωρικής ικανότητας.
Η πιθανή διάγνωση bvFTD τίθεται με την παρουσία απεικονιστικών ευρημάτων από εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), που δείχνουν την ατροφία στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς. Μια σίγουρη διάγνωση μπορεί να τεθεί μόνο μέσω ιστολογικής ή γονιδιακής επιβεβαίωσης.
Οι αφασικοί υπότυποι της μετωποκροταφικής εκφύλισης (Progressive Aphasias) μπορεί να εμφανίσουν διαταραχές στον λόγο, την κατανόηση, την επανάληψη, την ανάγνωση, τη γραφή, την αναγνώριση γνώριμων αντικειμένων, την εύρεση της κατάλληλης λέξης, τη σημασία των εννοιών και αντικαταστάσεις λέξεων. Οι ασθενείς μπορεί να παράγουν λόγο δίχως νόημα ή ουσία.
Η μετωποκροταφική εκφύλιση μπορεί να σχετιστεί με την ALS, τη φλοιοβασική εκφύλιση και την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, προκαλώντας προβλήματα όπως παρκινσονισμό, στερεοτυπίες, ψευδαισθήσεις και προβλήματα μνήμης.
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη μετωποκροταφική άνοια. Τα αντιανοϊκά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο Αλτσχάιμερ δεν φαίνεται να βοηθούν. Ωστόσο, ορισμένα φάρμακα, όπως τα αντικαταθλιπτικά (σιταλοπράμη, σερτραλίνη ή παροξετίνη) και κάποιες παρεμβάσεις, όπως η λογοθεραπεία, μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων της νόσου.
